Indikationslexikon
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Adrenoleukodystrophie

Es handelt sich um eine an das X-Chromosom gebundene rezessive Stoffwechselstörung mit einer Häufigkeit von 1-2:100000 Neugeborenen. Aufgrund einer Störung im peroxisomalen Abbau sehr langkettiger Fettsäuren kommt es zu einer Atrophie der Nebenniere und ausgedehnten Entmarkungen verschiedener Bezirke von Gehirn, Rückenmark und peripheren Nerven.

Ernährungstherapie

Als Basis dient eine streng fettarme Kost (Fettanteil 10-15 % der Energiezufuhr). Da ein Mangel an langkettigen, hochungesättigten Fettsäuren besteht, sollte insbesondere Docosahexaensäure zugeführt werden.

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