Indikationslexikon
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Beta-Oxidationsdefekte

Beta-Oxidationsdefekte sind Störungen der Fettsäureoxidation; der häufigste angeborene Defekt ist der Mangel an Acyl-CoA-Dehydrogenase; dadurch kommt es zu Störungen im Abbau mittelkettiger Fettsäuren. Die Erkrankung manifestiert sich in einer Hepatoenzephalopathie mit hypoketotischer Hypoglykämie.

Ernährungstherapie

Zur Vermeidung der Hypoglykämie werden langsam aufschließbare Kohlenhydrate (z.B. ungekochte Maisstärke) kontinuierlich über 24 Stunden gegeben.

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