Indikationslexikon
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Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel

Sammelbezeichnung für mehrere mitochondriale, meist autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselanomalien mit Störungen der Enzyme des Pyruvatdehydrogenasekomplexes.

Ernährungstherapie

Innerhalb der Ernährungstherapie wird eine fettreiche, kohlenhydratarme Kost eingesetzt, um über eine Glucoserestriktion Lactatacidosen zu vermeiden. Für die Säuglingsernährung werden (praktisch) kohlenhydratfreie Spezialnahrungen angeboten.

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