Mitochondriopathien sind Störungen der in den Mitochondrien gelegenen Stoffwechselreaktionen wie Störungen des Pyruvatstoffwechsels, des Citratzyklus und der Atmungskette. Sie sind klinisch vor allem durch Muskelhypotonie und Lactatacidose gekennzeichnet.

Ernährungstherapie

Innerhalb der Ernährungstherapie wird eine fettreiche, kohlenhydratarme Kost eingesetzt, um über eine Glucoserestriktion Lactatacidosen zu vermeiden. Für die Säuglingsernährung werden (praktisch) kohlenhydratfreie Spezialnahrungen angeboten.

Vitamin C, Vitamin K3, Ubichinon, Riboflavin, Methylenblau in pharmakologischen Dosen können zu einer Verbesserung des Krankheitsbildes beitragen.