Indikationslexikon
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Glycogenosen
Synonym oder ebenfalls zugeordneter Begriff:
Glycogenspeicherkrankheiten

Es handelt sich um autosomal-rezessiv vererbte Erkrankungen des Abbaus, der Synthese bzw. des Metabolitentransports von Glycogen. Es kommt zu einer vermehrten Speicherung von normalem oder abnormal strukturiertem Glycogen in Leber, Niere, Muskulatur, Blutzellen, Milz, Lymphknoten und ZNS. Hypoglykämien, Lactatazidosen, Wachstumsverzögerungen und Leberschwellung sind weitere Krankheitszeichen.

Typ Ia (Morbus von Gierke): Defekt der Glucose-6-Phosphatase;

Typ Ib: Glucose-6-Phophat-Transportdefekt;

Typ II: Defekt der Alpha-1,4-Glucosidase;

Typ III: Defekt der Amylo-1,6-Glucosidase;

Typ IV: Defekt der Amylo-1,6 ® 1,4 Transglucosidase; weitere Typen existieren

Ernährungstherapie

Die Typen I, II, III, IV sind einer diätetischen Behandlung zugänglich.

Bei der Glycogenose Typ I ist das vorrangige Ziel die Vermeidung einer Hypoglykämie. Grundlage ist eine fructose- und galactosearme, kohlenhydratreiche Kost mit niedrigem Fettanteil (10-20 % der Energiezufuhr). Die Kohlenhydratzufuhr erfolgt kontinuierlich über Tag und Nacht (Magensonde) in Form von Stärke und Stärkeabbauprodukten (Maltodextrin).

Bei der Glycogenose Typ III ist auf häufige kohlenhydratreiche, kleinere Mahlzeiten zu achten.

Typ II und Typ IV sind wegen der Schwere des Krankheitsbildes ernährungsmäßig nicht therapierbar.

Folgene Produkte kommen bei dieser Indikation in Frage:

Humana SL
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