törungen im Abbau der Aminosäure Valin durch einen Defekt der Valin-Transaminase; dadurch erhöhte Valin-Serumspiegel und -Urinspiegel.

Ernährungstherapie

Der Stoffwechseldefekt wird mit einer eiweißarmen Kost zuzüglich eines valinfreien Aminosäurengemisches behandelt.