Indikationslexikon
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Hyperornithinämie

Sehr seltener autosomal-rezessiv erblicher Stoffwechseldefekt mit Störung der (reversiblen) Umwandlung von Glutaminsäure-Deltasemialdehyd zu Ornithin infolge Mangels an Ornithin-Gammaaminotransferase.

Es liegt ein mitochondrialer Ornithintransportdefekt mit nachfolgender Störung der Harnstoffsynthese zugrunde.

Ernährungstherapie

Der Stoffwechseldefekt wird mit einer eiweißarmen Kost zuzüglich eines argininfreien Aminosäurengemisches behandelt. Gegebenenfalls können auch mit hochdosierten Pyridoxingaben Behandlungserfolge erzielt werden.

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