Indikationslexikon
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Hyperammonämie

Die Hyperammonämie ist das Leitsymptom bei Harnstoffsynthesestörungen. Es handelt sich dabei um autosomal-rezessiv vererbte Störungen (z.B. Argininämie, Argininobernsteinsäure-Krankheit, Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, HHH-Syndrom, Citrullinämie, familiäre Lysinintoleranz) und X-chromosomal vererbte Enzymdefekte (Ornithincarbamyltransferase-Mangel).

Ernährungstherapie

In der akuten Phase wird eine hochkalorische, eiweiß- und aminosäurenfreie Kost parenteral oder oral/enteral verabreicht. Der Kostaufbau erfolgt mit Hilfe geeigneter Aminosäurenmischungen. Als Dauerkost dient eine eiweißarme Diät, evtl. mit Hilfe spezieller Aminosäurenmischungen.

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