Indikationslexikon
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HHH-Syndrom
Synonym oder ebenfalls zugeordneter Begriff:
Homocitrullinurie

Seltene autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung. Es liegt ein mitochondrialer Ornithintransportdefekt vor mit nachfolgender Störung der Harnstoffsynthese. Klinisch charakterisiert durch myoklonische Krampfanfälle, Zittern, Stupor und geistige Retardierung.

Ernährungstherapie

Neben einer eiweißarmen Kost kann eine zusätzliche Ornithin-, Citrullin- oder Argininsupplementierung die Proteintoleranz verbessern und mit Vitaminen und Spurenelementen ergänzt werden.

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