Indikationslexikon
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Glutaracidurie Typ I
Synonym oder ebenfalls zugeordneter Begriff:
Glutaracidämie Typ I

Die Glutaracidurie Typ I ist eine autosomal -rezessiv erbliche Erkrankung des Eiweißstoffwechsels. Durch ein Defekt des Enzyms Glutaryl-CoA-Dehydrogenase kommt es zu einer Abbaustörung der Aminosäuren Lysin, Tryptophan und Hydroxylysin mit massiver Ausscheidung von Milchsäure und Glutarsäure, OH-Glutarsäure, Glutaconsäure und Glutarylcarnitin im Urin.

Der entstehende Carnitinmangel im Blut und Gewebe führt zu neurologischen Störungen. 75 % aller Erkrankten erleiden eine akute enzephalopatische Krise, die irreversible schwerste dyston-dyskinetische Störungen verursacht.

Ernährungstherapie

Je nach Alter wird mit 50-100 mg Carnitin/kg KG/Tag substituiert. In den ersten Lebensjahren erhalten die Patienten eine eiweißarme, lysinarme und tryptophanreduzierte Diät.

Ernährung des Säuglings

Der Bedarf an Lysin und Tryptophan wird über berechnete Mengen an Muttermilch oder Säuglingsanfangsnahrung gedeckt. Bei Auswahl der Säuglingsanfangsnahrung empfiehlt sich die Pre-Nahrung, da diese den niedrigsten Eiweiß- und Lysingehalt aufweist. Der restliche Nährstoffbedarf wird über eine lysinfreie, tryptophanreduzierte Flaschennahrung gedeckt. Diese setzt sich aus einer selbstzubereiteten eiweißfreien Nahrung bestehend aus Speisestärke, Trauben-/Milchzucker und Pflanzenöl und berechneten Mengen an einem lysinfreien und tryptophanreduzierten Eiweißsupplement zusammen.

Mit Einführung der Beikost werden die Mahlzeiten nach und nach durch Kartoffel-Gemüsebreie, Früchtzubereitungen und eiweißarme Fertigbreie ersetzt.

Ernährung von Kleinkindern und Kindern bis zum 6. Lebensjahr

Die essentiell notwendige Menge an Lysin und Tryptophan wird über genau berechnete Mengen an eiweißarmen Lebensmitteln gedeckt. Dabei ist eine Berechnung des Lysins ausreichend, da der Tryptophangehalt im Eiweiß so gering ist, daß mit einer Eiweiß- und Lysinreduktion gleichzeitig eine ausreichende Tryptophanreduktion einhergeht. Der restliche Eiweißbedarf wird über entsprechende lysinfreie und tryptophanarme Eiweiß-Supplemente gedeckt. Diese Diät sollte bis zum 6. Lebensjahr eingehalten werden. Danach ist eine genaue Berechnung der Diät nicht mehr notwendig. Auf lysinreiche Lebensmittel wie Fisch, Fleisch, Geflügel, Hülsenfrüchte und Nüsse sollte aber weiterhin verzichtet werden.

Grundsätze der Diät:

Geeignete Lebensmittel sind: Bei der Verwendung von berechneten Mengen an eiweißarmem Brot können evtl. kleinste berechnete Mengen an Milch und Milchprodukten bzw. bei der Verwendung von diätetischem Milchersatz normales Brot verwendet werden.

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