Indikationslexikon
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Cystinurie

Autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung, wobei 3 genetisch unterschiedliche Formen unterschieden werden. Häufigkeit 1:7000.
Es liegt ein renal tubulärer und gastrointestinaler Transportdefekt der Aminosäuren Cystin, Lysin, Ornithin und Arginin vor. Die klinische Problematik entsteht durch die Bildung von Cystinsteinen in der Niere. Sie sind wegen des Gehaltes an Schwefelgruppen schwach röntgenpositiv.

Ernährungstherapie

Zu empfehlen sind alkalisierende hydrogencarbonatreiche Mineralwässer. Die Flüssigkeitszufuhr sollte mehr als 4-5 l/Tag betragen. Als diätetische Maßnahme dient eine eiweißarme Kost zuzüglich eines methionin- und cystinfreien Aminosäurengemisches.

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