Indikationslexikon
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Argininobernsteinsäure-Krankheit

Seltene angeborenen Stoffwechselstörung (autosomal-rezessiv vererbt) der Harnstoffsynthese (Mangel an Argininosuccinatlyase) mit Anhäufung von Argininobernsteinsäure (Argininosuccinat) und seiner Anhydride in Plasma, Urin und Liquor sowie Hyperammonämie.

Ernährungstherapie

Die Behandlung erfolgt mit einer altersstufengerechten eiweißarmen Kost, die mit essentiellen Aminosäuren angereichert sein kann. Die Supplementierung von Arginin wirkt sich günstig auf das Krankheitsbild aus. Liegt eine Hyperammonämie vor, wird entsprechend behandelt (siehe dort).

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