Indikationslexikon
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3-Methylcrotonylglycinurie

Angeborener Defekt im Abbau von Leucin durch Mangel an dem Enzym 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase und/oder Propionyl-CoA-Carboxylase unter Beteiligung von Biotin.

Ernährungstherapie

Angezeigt ist eine eiweißarme Kost unter Beschränkung der Leucinzufuhr. Eventuell kann eine hochdosierte Supplementierung von Biotin (10-100 mg/Tag) Einfluss auf das Krankheitsbild haben.

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