Indikationslexikon
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3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase-Defiziens

Erbliche Stoffwechselstörung im Abbau von Leucin durch Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase (HMG-CoA-Lyase) mit Auftreten von metabolischer Acidose, Hypoglykämie und evtl. Hyperammonämie.

Ernährungstherapie

Nach Beseitigung von Hypoglykämie durch reichlich Glucoseinfusion und nach Behandlung der Acidose dient als Basis eine kohlenhydratreiche, eiweiß- und fettarme Kost. Über entsprechende Aminosäurenmischungen wird altersstufengerecht Leucin kontrolliert zugegeben.

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